Akanthozytose ist eine Erkrankung, bei der Ihre roten Blutkörperchen eine abnormale Form haben. Es ist mit vielen verschiedenen Erkrankungen und Symptomen verbunden.
Akanthozytose und Akanthozyten
Wenn Sie Akanthozytose haben, sind Ihre roten Blutkörperchen unförmig und werden als Akanthozyten bezeichnet.
Akanthozyten werden auch Spornzellen genannt. Sie sind dichte, geschrumpfte und unregelmäßig geformte rote Blutkörperchen mit Stacheln an der Außenseite. Diese Zellen bilden sich aus Veränderungen in den Fetten und Proteinen der äußeren Schichten der roten Blutkörperchen.
Die meisten Erwachsenen haben eine kleine Anzahl von Akanthozyten im Blut. Aber einige erbliche und erworbene Krankheiten erhöhen sie über das normale Maß hinaus.
Akanthozytose Ursachen
Der genaue Grund, warum sich rote Blutkörperchen in abnormale Formen verwandeln, ist nicht vollständig geklärt. Die Veränderungen können durch Erbkrankheiten oder erworbene Krankheiten verursacht werden.
Blutzellen haben eine Schicht namens Membran, die Fette und Proteine enthält. Akanthozyten haben eine abnormale Menge dieser Fette oder Lipide in ungeraden Anteilen. Das bedeutet, dass die inneren und äußeren Oberflächenbereiche der Blutzellen unausgewogen sind. Dadurch werden sie hart, kräuseln sich und bilden Stacheln.
Schwere Lebererkrankungen sind eine häufige Ursache für Akanthozytose. Ähnliche Veränderungen in Fetten und Zellen können auch aus seltenen oder erblichen Krankheiten resultieren, einschließlich der folgenden.
Abetalipoproteinämie. Dieser Zustand wird auch als Bassen-Kornzweig-Syndrom bezeichnet. Das Bassen-Kornzweig-Syndrom hält Ihren Körper davon ab, Fett und Protein zu kombinieren, um Moleküle zu bilden, die Lipoproteine genannt werden. Das bedeutet, dass Sie Fett und wichtige Vitamine nicht richtig verdauen können.
Anh altende Probleme beim Abbau und der Aufnahme von Fetten können zu schwerer Malabsorption, Vitamin-E-Mangel und anderen Problemen führen.
Neuroacanthocytose. Es gibt verschiedene Arten von Neuroacanthocytose. Diese Zustände verursachen Unregelmäßigkeiten der roten Blutkörperchen, neurologische Symptome und Bewegungsprobleme. Dazu gehören:
- Chorea-Akanthozytose, die schnelle, unkontrollierbare Bewegungen, Muskelkrämpfe, Nervenschäden und Verh altensprobleme verursacht
- McLeod-Syndrom, eine Störung des zentralen Nervensystems, die Bewegungsprobleme, Gedächtnisverlust, Lernprobleme und andere Probleme verursacht
- Huntington-ähnliche Krankheit 2, die Bewegungsprobleme und Demenz verursacht
- Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration, bei der sich Eisen im Gehirn ansammelt und Bewegungs- und andere Probleme verursacht
Akanthozytose kann auch durch andere Erkrankungen verursacht werden wie:
- Magersucht
- Schilddrüsenunterfunktion
- Unterernährung
- Entfernung der Milz
- Nierenprobleme wie Glomerulonephritis
- Einige Medikamente wie Statine und Misoprostol
Akanthozytose-Symptome
Die Veränderungen, die Akanthozytose an Ihren roten Blutkörperchen vornimmt, erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass sie in Ihrer Milz eingeschlossen und zerstört werden. Es kann zu einer Erkrankung führen, die als hämolytische Anämie der Spornzellen bezeichnet wird.
Die Symptome einer hämolytischen Anämie können sein:
- Blasse Stühle
- Anh altender Durchfall
- Appetitlosigkeit
- Übergeben
- Langsames Wachstum und Gewichtszunahme
- Gelbsucht oder Gelbfärbung von Haut und Augen
- Bauchschmerzen
- Dunkler Urin
- Blasse Haut
Akanthozytose kann mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden. Das bedeutet, dass die allgemeinen Symptome unterschiedlich sein können. Neuroakanthozytose-Erkrankungen verursachen ähnliche Symptome wie:
- Ruckartige, unwillkürliche Bewegungen
- Muskelkrämpfe
- Ungleichmäßiger Gang
- Gehprobleme
- Anfälle
- Gedächtnisverlust
- Verwirrung
- Probleme beim Sprechen
- Reizbarkeit
- Depression
- Zwangsstörung
Akanthozytose-Diagnose
Ihr Arzt kann Akanthozytose mit einem Bluttest diagnostizieren, der peripherer Blutausstrich genannt wird. Dieser Test erfordert frisches Blut, da ein Akanthozyt manchmal mit einer anderen Art von Blutkörperchen namens Echinozyten verwechselt wird.
Ihr Arzt kann andere Bluttests anordnen, um Ihren Schilddrüsenhormonspiegel, Ihre Lebergesundheit oder andere Probleme zu überprüfen. Diese Tests hängen normalerweise von Ihren Symptomen ab.
Wenn Sie Akanthozytose zusammen mit anderen Gehirn- und Muskelsymptomen haben, kann Ihr Arzt auch weitere Tests anfordern. Dazu gehören:
- Computertomographie oder CT-Scan
- Magnetresonanztomographie oder MRT
- Elektroenzephalogramm oder EEG
- Gentests
Akanthozytosebehandlung
Die Behandlung einer Akanthozytose hängt von der Ursache ab. Die Behandlung der Grunderkrankung kann bei der Behandlung der Akanthozytose helfen.
Wenn Sie Anorexie oder schwere Unterernährung haben, können Sie die Akanthozytose rückgängig machen, indem Sie die Ernährungs- und Essstörung behandeln. Wenn es durch Medikamente verursacht wird, kann das Absetzen und Wechseln der Medikamente die Akanthozytose ebenfalls rückgängig machen.
Wenn Sie aufgrund einer schweren Lebererkrankung eine hämolytische Anämie bekommen, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise:
- Bluttransfusion
- Plasmapherese
- Ein Shunt, der Ihre Leber umgeht und TIPS genannt wird
- Lebertransplantation
Eine Bluttransfusion funktioniert nicht immer. Die roten Blutkörperchen im Spenderblut können sich in Akanthozyten verwandeln, nachdem sie in Ihren Körper eingedrungen sind. Ihr Arzt könnte in solchen Fällen eine Lebertransplantation vorschlagen.
Menschen mit Abetalipoproteinämie müssen ihre Ernährung mit den Vitaminen A, D, E, K in großen Mengen ergänzen, um ihre Symptome zu bewältigen. Möglicherweise müssen Sie sich fettarm ernähren und die Menge an Fetten und Ölen, die Sie zu sich nehmen, einschränken.
Es gibt keine Heilung für Neuroakanthozytose-Zustände. Die Behandlung umfasst die Behandlung der Symptome mit verschiedenen Medikamenten oder Therapien. Dies können sein:
- Medikamente gegen Krampfanfälle
- Antidepressiva
- Sedativa
- Botox bei Muskelkrämpfen
- Logopädie
- Ergotherapie
- Physiotherapie
Komplikationen der Akanthozytose
Einige Erkrankungen sind fortschreitend und unheilbar. Dies bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit verschlechtern können. Ihr Arzt wird sich auf die Behandlung Ihrer Symptome konzentrieren.
Akanthozytose ist eine schwerwiegende Komplikation, die mit einer schweren Lebererkrankung einhergeht. Lebererkrankungen sind schwierig zu behandeln und können zum Tod führen. Eine Lebertransplantation kann die beste Behandlung für schwere Fälle sein.
Akanthozytose kann behandelt und rückgängig gemacht werden, wenn die zugrunde liegende Ursache behandelbar ist. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt darüber, welche Behandlungen für Sie verfügbar sind.
