2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-07-28 09:41
Schwannome und Neurofibrosarkome sind Nervenscheidentumoren, was bedeutet, dass sie die Beschichtung um Nervenfasern betreffen, die Nachrichten zum und vom Gehirn und Rückenmark (Nervensystem) und dem Rest des Körpers übertragen. Schwannome sind meist gutartige Tumore. Neurofibrosarkome sind bösartige Tumore.
Wie Schwannome und Neurofibrosarkome entstehen
Schwannome bilden sich in dem Gewebe, das Nerven umgibt und isoliert. Schwannome entstehen, wenn Schwann-Zellen – die Zellen, die die Hülle um die Nervenfasern bilden – abnormal wachsen.
Schwannome entwickeln sich typischerweise entlang der Nerven des Kopfes und Halses. Eine Art Schwannom namens Vestibularisschwannom (oder Akustikusneurinom) betrifft den Nerv, der das Gehirn mit dem Innenohr verbindet, was Ihren Gleichgewichtssinn beeinträchtigen kann. Obwohl sich Schwannome nicht ausbreiten, können sie groß genug werden, um auf wichtige Strukturen im Gehirn (einschließlich des Hirnstamms) zu drücken.
Ein sehr kleiner Prozentsatz der Nervenscheidentumoren ist bösartig. Diese sind als bösartige periphere Nervenscheidentumore oder Neurofibrosarkome bekannt.
Da das Neurofibrosarkom von den Nerven ausgeht, wird es als Teil einer Gruppe von Krebsarten angesehen, die als Weichteilsarkome bezeichnet werden. Weichteilsarkome sind selten. Sie machen weniger als 1 % aller Krebserkrankungen aus, die jedes Jahr diagnostiziert werden. Neurofibrosarkome machen nur eine kleine Anzahl dieser weichen Sarkome aus.
Neurofibrosarkom wird normalerweise in den Armen und Beinen gefunden. Es kann jedoch auch den unteren Rücken, den Kopf oder den Nacken betreffen.
Neurofibrosarkome können sich entlang der Nerven ausbreiten. Sie erreichen normalerweise keine anderen Organe, obwohl sie sich in die Lunge ausbreiten können.
Was verursacht Nervenscheidentumore?
Ärzte wissen nicht, was die meisten Schwannome und Neurofibrosarkome verursacht. Nervenscheidentumoren treten jedoch häufiger bei Menschen auf, die an der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 1 (früher bekannt als von Recklinghausen-Krankheit) leiden.
Vestibuläre Schwannome sind mit Neurofibromatose Typ 2 verbunden. Eine genetische Störung namens Schwannomatose kann auch das Risiko für Schwannome erhöhen. Ein kleiner Prozentsatz der Neurofibrosarkome hängt mit einer früheren Strahlenexposition zusammen.
Nervenscheidentumoren werden normalerweise diagnostiziert, wenn Menschen zwischen 30 und 50 Jahre alt sind, obwohl diese Krankheiten manchmal Kinder und ältere Menschen betreffen können.
Was sind die Symptome von Nervenscheidentumoren?
Symptome von Schwannomen können sein:
- Ein schmerzloses oder schmerzhaftes Wachstum oder eine Schwellung im Gesicht
- Hörverlust oder Klingeln im Ohr (Vestibularschwannom)
- Koordinations- und Gleichgewichtsverlust (Vestibularisschwannom)
- Taubheit, Schwäche oder Lähmung im Gesicht
Symptome von Neurofibrosarkomen können sein:
- Schwellungen oder Knoten in den Armen oder Beinen
- Schmerzen oder Schmerzen
- Schwierigkeiten bei der Verwendung von Armen, Beinen, Füßen oder Händen
Wie werden Nervenscheidentumoren diagnostiziert?
Ärzte diagnostizieren Nervenscheidentumoren durch eine körperliche und neurologische Untersuchung (Gehirn und Nervensystem). In der Regel führen sie auch bildgebende Untersuchungen wie CT- oder MRT-Scans durch, um den Ort und die Größe des Tumors zu bestimmen. Eine Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe und Untersuchung im Labor) kann bestätigen, ob der Tumor bösartig ist.
Wie werden Schwannome und Neurofibrosarkome behandelt?
Schawnnome müssen möglicherweise nicht behandelt werden, wenn sie keine Symptome verursachen. Eine Operation ist manchmal erforderlich, wenn der Tumor auf einen Nerv drückt und Schmerzen oder andere Probleme verursacht. Die häufigste Behandlung von Neurofibrosarkomen besteht darin, sie durch eine Operation zu entfernen. Eine Strahlentherapie wird häufig nach der Operation eingesetzt, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Eine Operation kann jedoch schwierig sein, wenn der Tumor sehr nahe an einem wichtigen Nerv liegt oder ihn umgibt, da der Chirurg den Nerv beschädigen könnte, während er versucht, den Tumor zu entfernen. Neben Operation und Strahlentherapie kann auch eine Chemotherapie erforderlich sein. Wenn ein Tumor nicht entfernt werden kann, kann eine Hochdosis-Strahlentherapie eingesetzt werden, um auf den Tumor abzuzielen.
Bei Neurofibrosarkomen entfernt der Arzt den Tumor und das ihn umgebende Gewebe. Chirurgen werden versuchen, den Tumor zu entfernen, ohne zu viel des betroffenen Arms oder Beins zu beschädigen (sogenannte Operation zur Rettung der Gliedmaßen oder Gliedererh altung), aber wenn der Tumor nicht entfernt werden kann, muss der Arm oder das Bein möglicherweise amputiert werden. Strahlen- und Chemotherapie können vor der Operation durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern, damit er leichter entfernt werden kann, oder nach der Operation, um zurückbleibende Krebszellen abzutöten.
Schwannome kommen normalerweise nicht wieder, wenn sie vollständig entfernt werden. Die Prognose nach der Behandlung des Neurofibrosarkoms hängt von der Größe des Tumors, seiner Lage und seiner Ausbreitung ab. Das Langzeitüberleben kann von Person zu Person variieren. Es ist möglich, dass der Krebs auch nach einer aggressiven Behandlung zurückkehrt.
