Lungenalveoläre Proteinose: Ursachen, Behandlung und mehr

2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-09-22 08:17

Lungenalveoläre Proteinose ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass die Luftsäcke in Ihren Lungen durch eine natürliche Substanz namens Surfactant verstopft werden.

Ursachen der pulmonalen alveolären Proteinose

Du hast Millionen von Lungenbläschen (Alveolen) in deiner Lunge. Diese Luftsäcke transportieren Sauerstoff in Ihr Blut. Alveolarwände enth alten Tensid. Dies ist eine Substanz, die aus Fetten, Proteinen und anderen Substanzen besteht. Dieses Tensid hilft den Alveolarwänden, offen zu bleiben, damit Luft ein- und ausströmen kann. Zellen, die Alveolarmakrophagen genannt werden, helfen, das Tensid zu beseitigen und verhindern, dass es sich aufbaut.

In den meisten Fällen von Lungenalveolarproteinose bei Erwachsenen wird angenommen, dass die Ursache ein Problem mit dem Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) ist. Diese Substanz wird benötigt, damit die Alveolarmakrophagen richtig funktionieren und die richtige Menge an Surfactant aufrechterh alten wird.

Arten der pulmonalen alveolären Proteinose

Dieser Zustand wird manchmal als Phospholipidose oder pulmonale alveoläre Lipoproteinose bezeichnet.

Es gibt drei Arten von Lungenalveolarproteinose:

• Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose. Dies ist der häufigste Typ.
• Sekundäre Lungenalveolarproteinose. Dies ist auf die Exposition gegenüber einem Toxin oder einer anderen Erkrankung zurückzuführen.
• Angeborene Lungenalveolarproteinose. Dieser Typ tritt aufgrund genetischer Defekte auf. ‌

Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose betrifft etwa 7 von 1 Million Menschen. Es betrifft typischerweise Erwachsene im Alter von 30 bis 40 Jahren, aber auch Kinder können es bekommen.

Diese Krankheit betrifft zwei- bis dreimal mehr Männer als Frauen. Etwa 70 % der Erkrankten sind Raucher.

Symptome der pulmonalen alveolären Proteinose

Einige Menschen mit Lungenalveolarproteinose haben möglicherweise keine Symptome. Bei anderen sind die Symptome:

• Atemnot (Dyspnoe)
• Husten
• Fieber
• Brustschmerzen
• Gewichtsverlust
• Anormales Wachstum Ihrer Fingernägel und Zehennägel (Clubbing)
• Sauerstoffmangel im Blut

Diagnose der pulmonalen alveolären Proteinose

Ihr Arzt wird eine ausführliche Anamnese erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt kann möglicherweise ein Knistern hören, wenn er mit einem Stethoskop Ihre Lunge abhört.

Einige der möglicherweise erforderlichen Tests sind:

• Eine Computertomographie (CT) Ihres Brustkorbs oder eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Eine Bronchoskopie, um eine Probe von Flüssigkeit oder Lungengewebe zu entnehmen
• Operation zur Gewinnung einer Lungengewebeprobe (Biopsie)
• Bluttests, um herauszufinden, welche Art von Lungenalveolarproteinose Sie haben

Behandlung der pulmonalen alveolären Proteinose

Von denen mit autoimmuner pulmonaler alveolärer Proteinose hat etwa ein Drittel keine Symptome und 5 % bis 7 % bessern sich ohne Behandlung.‌

Aber wenn Sie eine schwere pulmonale alveoläre Proteinose haben, ist es wichtig, sich behandeln zu lassen. Diese Krankheit endet für etwa 20 % der Menschen innerhalb von fünf Jahren tödlich. Die häufigste Todesursache ist Atemversagen, was passiert, wenn Sie nicht genug Sauerstoff in Ihr Blut bekommen.‌

Lungenspülung. Die Flüssigkeit in den Lungenbläschen kann mit einer Salzlösung (Kochsalzlösung) ausgewaschen werden. Dies wird als Lungenspülung bezeichnet. Ein spezieller Schlauch wird durch Ihren Mund oder Ihre Luftröhre in eine Lunge eingeführt. Wenn Ihre Symptome schwerwiegend sind, muss möglicherweise Ihre gesamte Lunge gewaschen werden. Dies geschieht unter Vollnarkose. Die andere Lunge wird einige Tage später gewaschen.‌

Bei manchen Menschen ist eine Ganzlungenspülung nur einmal erforderlich. Bei anderen ist es möglicherweise alle sechs Monate oder jedes Jahr erforderlich.‌

Forscher fanden heraus, dass 82 % der Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose nach einer Ganzlungenspülung eine Besserung zeigten. Es gab auch keine ernsthaften Komplikationen.‌

Toxine entfernen. Wenn Sie an sekundärer pulmonaler Alveolarproteinose leiden, muss die zugrunde liegende Ursache behandelt werden. Wenn es beispielsweise auf ein Toxin zurückzuführen ist, muss das Toxin entfernt und vermieden werden.‌

Stimulation des Immunsystems. Eine Substanz, die Ihren Körper dazu anregt, weiße Blutkörperchen zu produzieren, kann durch Injektion oder Inhalation verabreicht werden. Diese Substanz wird als rekombinanter Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF) bezeichnet.

Einige Studien haben gezeigt, dass diese Substanz bei der Behandlung der autoimmunen pulmonalen alveolären Proteinose wirksam ist. Aber es ist im Allgemeinen nicht nützlich für Menschen mit sekundärer oder angeborener pulmonaler alveolärer Proteinose.

Bronchodilatator. Wenn Sie Asthmasymptome haben, kann Ihnen Ihr Arzt ein Medikament zur Verbesserung Ihrer Atemwege (Bronchodilatator) verschreiben.‌

Lungentransplantation. In seltenen Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein. Aber die Krankheit kann immer noch in transplantierten Lungen zurückkehren. Eine Lungentransplantation wird nur empfohlen, wenn alle anderen Behandlungen nicht gewirkt haben.‌

Neuere Behandlungen. Einige der neueren Therapien, die untersucht werden, umfassen:

• Rituximab tötet die Zellen ab, die die Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor-Autoantikörper produzieren. Dies sind die Antikörper, die es daran hindern, die Alveolarmakrophagen zu stimulieren. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich.
• Einige Ärzte haben ein Verfahren angewandt, um die Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor-Autoantikörper physikalisch aus dem Blut zu entfernen (Plasmapherese).