Motoneuronkrankheit (MND): 7 Arten, Ursachen, Symptome & Behandlung

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Motoneuronkrankheit (MND): 7 Arten, Ursachen, Symptome & Behandlung
Motoneuronkrankheit (MND): 7 Arten, Ursachen, Symptome & Behandlung
Anonim

Wenn Sie spazieren gehen, mit einem Freund sprechen oder ein Stück Essen kauen, stecken Motoneuronen hinter diesen Bewegungen.

Genau wie andere Körperteile können sie beschädigt werden. Sie haben vielleicht schon von ALS gehört, allgemein bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit. Es ist eine Art von Motoneuron-Erkrankung, und es gibt mehrere andere, weniger bekannte Arten.

Was sind Motoneuronen?

Sie sind eine Art Nervenzelle und ihre Aufgabe ist es, Botschaften durch deinen Körper zu senden, damit du dich bewegen kannst. Sie haben zwei Hauptarten:

  • Obere Motoneuronen befinden sich in deinem Gehirn. Sie senden von dort Nachrichten an Ihr Rückenmark.
  • Untere Motoneuronen befinden sich in Ihrem Rückenmark. Sie übertragen die von Ihrem Gehirn gesendeten Botschaften an Ihre Muskeln.

Da Nervenzellen sterben, wenn Sie an einer Motoneuronenerkrankung leiden, können elektrische Nachrichten nicht von Ihrem Gehirn zu Ihren Muskeln gelangen. Mit der Zeit schwinden deine Muskeln. Möglicherweise hören Sie, wie ein Arzt oder eine Krankenschwester dies „Atrophie“nennt.

Wenn das passiert, verlierst du die Kontrolle über deine Bewegungen. Es wird schwieriger zu gehen, zu sprechen, zu schlucken und zu atmen.

Jede Art von Motoneuronerkrankung betrifft unterschiedliche Arten von Nervenzellen oder hat eine andere Ursache. ALS ist die häufigste dieser Krankheiten bei Erwachsenen.

Hier ist ein Blick auf einige Arten von Motoneuronerkrankungen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS wirkt sich sowohl auf Ihre oberen als auch auf Ihre unteren Motoneuronen aus. Bei ALS verlieren Sie allmählich die Kontrolle über die Muskeln, die Ihnen beim Gehen, Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen helfen. Mit der Zeit werden sie schwächer und verkümmern. Sie können auch Steifheit und Muskelzuckungen haben.

Meistens ist ALS das, was Ärzte „sporadisch“nennen. Dies bedeutet, dass jeder es bekommen kann. Nur etwa 5 % bis 10 % der Fälle in den USA treten in Familien auf.

ALS beginnt normalerweise im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Die meisten Menschen mit der Krankheit leben 3 bis 5 Jahre nach Beginn ihrer Symptome, manche Menschen können jedoch 10 Jahre oder länger leben.

Primäre Lateralsklerose (PLS)

PLS ähnelt ALS, betrifft aber nur die oberen Motoneuronen.

Es verursacht Schwäche und Steifheit in Armen und Beinen, einen verlangsamten Gang und schlechte Koordination und Balance. Auch die Sprache wird langsam und undeutlich.

Wie ALS beginnt sie normalerweise bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren. Die Muskeln werden mit der Zeit steifer und schwächer. Aber im Gegensatz zu ALS sterben Menschen nicht daran.

Progressive Bulbarparese (PBP)

Das ist eine Form von ALS. Viele Menschen mit dieser Erkrankung werden schließlich ALS entwickeln.

PBP schädigt Motoneuronen im Hirnstamm, der sich an der Basis Ihres Gehirns befindet.

Der Stamm hat motorische Neuronen, die Ihnen beim Kauen, Schlucken und Sprechen helfen. Bei PBP können Sie Ihre Worte verwaschen und Probleme beim Kauen und Schlucken haben. Es macht es auch schwer, Emotionen zu kontrollieren. Sie können lachen oder weinen, ohne es zu wollen.

Pseudobulbärlähmung

Dies ähnelt der progressiven bulbären Lähmung. Es betrifft Motoneuronen, die die Fähigkeit zu sprechen, zu kauen und zu schlucken steuern. Pseudobulbärlähmung führt dazu, dass Menschen unkontrolliert lachen oder weinen.

Progressive Muskelatrophie

Diese Form ist viel seltener als ALS oder PBP. Es kann vererbt oder sporadisch sein. Progressive Muskelatrophie betrifft hauptsächlich Ihre unteren Motoneuronen. Schwäche beginnt normalerweise in Ihren Händen und breitet sich dann auf andere Körperteile aus. Ihre Muskeln werden schwach und können sich verkrampfen. Diese Krankheit kann zu ALS werden.

Spinale Muskelatrophie

Dies ist eine Erbkrankheit, die die unteren Motoneuronen betrifft. Ein Defekt in einem Gen namens SMN1 verursacht eine spinale Muskelatrophie. Dieses Gen stellt ein Protein her, das Ihre Motoneuronen schützt. Ohne sie sterben sie. Dies verursacht eine Schwäche in den Oberschenkeln und Armen sowie im Rumpf.

SMA gibt es in verschiedenen Typen, die davon abhängen, wann die ersten Symptome auftreten:

Typ 1 (auch Werdnig-Hoffmann-Krankheit genannt). Es beginnt im Alter von etwa 6 Monaten. Kinder mit diesem Typ können nicht alleine sitzen oder ihren Kopf hochh alten. Sie haben einen schwachen Muskeltonus, schwache Reflexe und Probleme beim Schlucken und Atmen.

Typ 2. Es beginnt zwischen 6 und 12 Monaten. Kinder mit dieser Form können sitzen, aber sie können nicht alleine stehen oder gehen. Sie können auch Schwierigkeiten beim Atmen haben.

Typ 3 (auch Kugelberg-Welander-Krankheit genannt). Sie beginnt zwischen dem 2. und 17. Lebensjahr. Sie beeinflusst, wie ein Kind gehen, rennen, aufstehen und Treppen steigen kann. Kinder mit diesem Typ können auch eine gekrümmte Wirbelsäule oder verkürzte Muskeln oder Sehnen um ihre Gelenke haben.

Typ 4. Es beginnt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr. Menschen mit diesem Typ können Muskelschwäche, Zittern, Zucken oder Atemprobleme haben. Es betrifft hauptsächlich die Muskeln in den Oberarmen und Beinen.

Kennedy-Krankheit

Es wird auch vererbt und betrifft nur Männer. Frauen können Träger sein, werden aber nicht krank. Eine Frau mit dem Gen für die Kennedy-Krankheit hat eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, es an einen Sohn weiterzugeben.

Männer mit Kennedy-Krankheit haben zitternde Hände, Muskelkrämpfe und -zuckungen sowie Schwäche in Gesicht, Armen und Beinen. Sie können Probleme beim Schlucken und Sprechen haben. Männer können vergrößerte Brüste und eine niedrige Spermienzahl haben.

Leben mit einer Motoneuronerkrankung

Die Aussichten sind für jede Art von Motoneuronerkrankung unterschiedlich. Einige sind milder und schreiten langsamer voran als andere.

Obwohl Motoneuronerkrankungen nicht heilbar sind, können Medikamente und Therapien die Symptome lindern und Ihre Lebensqualität verbessern.

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