Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Symptome, Ursachen, Arten

2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-07-28 09:41

ALS ist die Abkürzung für Amyotrophe Lateralsklerose. Sie haben vielleicht auch gehört, dass es Lou-Gehrig-Krankheit genannt wird, nach dem Baseballspieler, bei dem es in den 1930er Jahren diagnostiziert wurde. Ein französischer Arzt namens Jean-Martin Charcot entdeckte die Krankheit 1869.

ALS ist eine fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Es betrifft Nerven in Ihrem Gehirn und Rückenmark, die Ihre Muskeln steuern. Wenn deine Muskeln schwächer werden, wird es für dich schwieriger zu gehen, zu sprechen, zu essen und zu atmen.

ALS und Motoneuronen

Es ist eine Krankheit, die deine Motoneuronen betrifft. Diese Nervenzellen senden Nachrichten von Ihrem Gehirn an Ihr Rückenmark und dann an Ihre Muskeln. Sie haben zwei Haupttypen:

• Obere Motoneuronen: Nervenzellen im Gehirn.
• Untere Motoneuronen: Nervenzellen im Rückenmark zum Muskel.

Diese motorischen Neuronen steuern all deine willkürlichen Bewegungen – die Muskeln in deinen Armen, Beinen und deinem Gesicht. Sie sagen Ihren Muskeln, dass sie sich zusammenziehen sollen, damit Sie gehen, rennen, Ihr Smartphone in die Hand nehmen, Essen kauen und schlucken und sogar atmen können.

ALS ist eine der wenigen Motoneuronerkrankungen. Einige andere sind:

• primäre Lateralsklerose (PLS)
• progressive bulbäre Lähmung (PBP)
• Pseudobulbärparalyse

Was passiert bei ALS

Bei ALS brechen motorische Neuronen in Ihrem Gehirn und Rückenmark zusammen und sterben ab.

Wenn das passiert, kann dein Gehirn keine Nachrichten mehr an deine Muskeln senden. Da die Muskeln keine Signale erh alten, werden sie sehr schwach. Dies wird als Atrophie bezeichnet. Mit der Zeit funktionieren die Muskeln nicht mehr und Sie verlieren die Kontrolle über ihre Bewegung.

Am Anfang werden deine Muskeln schwach oder steif. Möglicherweise haben Sie größere Probleme mit feinen Bewegungen – wie dem Versuch, ein Hemd zuzuknöpfen oder einen Schlüssel zu drehen. Sie könnten häufiger als gewöhnlich stolpern oder hinfallen. Nach einer Weile können Sie Ihre Arme, Beine, Ihren Kopf oder Ihren Körper nicht mehr bewegen.

Letztendlich verlieren Menschen mit ALS die Kontrolle über ihr Zwerchfell, die Muskeln in der Brust, die Ihnen beim Atmen helfen. Dann können sie nicht selbst atmen und müssen an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden.

Der Verlust der Atmung führt dazu, dass viele Menschen mit ALS innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose sterben. Manche Menschen können jedoch mehr als 10 Jahre mit der Krankheit leben.

Menschen mit ALS können immer noch denken und lernen. Sie haben alle ihre Sinne - sehen, riechen, hören, schmecken und fühlen. Die Krankheit kann jedoch ihr Gedächtnis und ihre Entscheidungsfähigkeit beeinträchtigen.

ALS ist nicht heilbar. Doch Wissenschaftler wissen heute mehr über diese Krankheit als je zuvor. Sie untersuchen Behandlungen in klinischen Studien.

Was sind die Haupttypen?

Es gibt zwei Arten von ALS:

• Sporadische ALS ist die häufigste Form. Es betrifft bis zu 95% der Menschen mit der Krankheit. Sporadisch bedeutet, dass es manchmal ohne klaren Grund passiert.
• Familiäre ALS (FALS) tritt familiär gehäuft auf. Etwa 5 % bis 10 % der Menschen mit ALS haben diesen Typ. FALS wird durch Veränderungen an einem Gen verursacht. Eltern geben das fehlerhafte Gen an ihre Kinder weiter. Wenn ein Elternteil das Gen für ALS hat, hat jedes seiner Kinder eine 50-prozentige Chance, das Gen zu bekommen und die Krankheit zu bekommen.

Was verursacht ALS?

Forscher wissen immer noch nicht genau, warum Motoneuronen bei ALS absterben. Genveränderungen oder Mutationen sind für 5 % bis 10 % der ALS-Fälle verantwortlich. Mehr als 12 verschiedene Genveränderungen wurden mit ALS in Verbindung gebracht.

Eine Veränderung betrifft ein Gen, das ein Protein namens SOD1 herstellt. Dieses Protein kann für Motoneuronen toxisch sein. Andere Genveränderungen bei ALS könnten auch Motoneuronen schädigen.

Auch die Umwelt könnte bei ALS eine Rolle spielen. Wissenschaftler untersuchen, ob Menschen, die mit bestimmten Chemikalien oder Keimen in Kontakt kommen, eher an der Krankheit erkranken. Zum Beispiel haben Menschen, die während des Golfkriegs 1991 beim Militär gedient haben, ALS häufiger als gewöhnlich bekommen.

Wissenschaftler untersuchen auch diese anderen möglichen Ursachen:

• Glutamat. Diese Chemikalie sendet Signale zum und vom Gehirn und den Nerven. Es ist eine Art Neurotransmitter. Bei ALS sammelt sich Glutamat in den Zwischenräumen um Nervenzellen und kann diese schädigen.

  Das Medikament Riluzol (Rilutek) senkt den Glutamatspiegel und kann helfen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen..

• Probleme des Immunsystems. Ihr Immunsystem schützt Ihren Körper vor fremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren. In Ihrem Gehirn sind Mikroglia die Hauptart von Immunzellen. Sie zerstören Keime und beschädigte Zellen.

  Bei ALS kann Mikroglia auch gesunde Motoneuronen zerstören.

• Mitochondrienprobleme. Mitochondrien sind die Teile Ihrer Zellen, in denen Energie erzeugt wird. Ein Problem mit ihnen kann zu ALS führen oder einen bestehenden Fall verschlimmern.
• Oxidativer Stress. Deine Zellen verwenden Sauerstoff, um Energie zu erzeugen. Ein Teil des Sauerstoffs, den Ihr Körper zur Energiegewinnung verwendet, kann sich in giftige Substanzen umwandeln, die als freie Radikale bezeichnet werden und Zellen schädigen können. Das Medikament Edaravon (Radicava) ist ein Antioxidans, das helfen kann, diese freien Radikale zu kontrollieren.

Forscher lernen jeden Tag mehr über ALS. Was sie entdecken, wird ihnen helfen, Medikamente zur Behandlung von Symptomen zu entwickeln und das Leben von Menschen mit dieser Krankheit zu verbessern.