2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-05-22 02:26
Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?
Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene und schwere Form der Epilepsie, die in der Kindheit beginnt. Kinder mit LGS haben oft Anfälle, und sie haben verschiedene Arten von Anfällen.
Dieser Zustand ist schwer zu behandeln, aber Forscher suchen nach neuen Therapien. Praktische und emotionale Unterstützung zu finden ist der Schlüssel, um Ihrem Kind die beste Lebensqualität zu geben, während Sie sich den Herausforderungen und dem Stress stellen, die diese Krankheit mit sich bringt.
Die Anfälle beginnen normalerweise im Alter zwischen 2 und 6 Jahren. Kinder mit LGS haben Lernschwierigkeiten und Entwicklungsverzögerungen (wie Sitzen, Krabbeln, Gehen), die mäßig bis schwer sein können. Sie können auch Verh altensprobleme haben.
Jedes Kind entwickelt sich anders und es ist unmöglich vorherzusagen, wie es einem Kind mit LGS ergehen wird. Während die meisten Kinder anh altende Anfälle und irgendeine Form von Lernbehinderung haben, sprechen einige gut auf die Behandlung an und haben weniger Anfälle.
Andere haben möglicherweise weiterhin häufig Anfälle sowie Probleme mit dem Denken, der Entwicklung und dem Verh alten und benötigen Hilfe bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. Einige Eltern finden, dass eine spezielle Diät, die sogenannte ketogene Diät, hilft.
Ursachen
Ärzte wissen nicht immer, was das LGS eines Kindes verursacht hat. In manchen Fällen könnte es verursacht werden durch:
- Sauerstoffmangel während der Geburt
- Schwere Hirnverletzungen im Zusammenhang mit Schwangerschaft oder Geburt, wie niedriges Geburtsgewicht oder Frühgeburt
- Gehirninfektionen (wie Enzephalitis, Meningitis oder Röteln)
- Anfälle, die im Säuglings alter beginnen, sogenannte infantile Spasmen oder West-Syndrom
- Ein Gehirnproblem namens kortikale Dysplasie, bei dem einige Nervenfasern im Gehirn während der Entwicklung im Mutterleib nicht richtig ausgerichtet sind
- Tuberöse Sklerose, bei der sich an vielen Stellen im Körper gutartige Tumore bilden, einschließlich des Gehirns
- Genetik
Symptome
Kinder mit LGS haben häufige und schwere Anfälle. Und sie haben oft verschiedene Arten von Anfällen, einschließlich:
Atonische Anfälle. Auch "Fallattacken" genannt, weil die Person den Muskeltonus verliert und zu Boden fallen kann. Ihre Muskeln können zucken. Diese Anfälle sind kurz und dauern normalerweise einige Sekunden.
Tonische Anfälle. Diese Anfälle führen zu einer Versteifung des Körpers der Person und können einige Sekunden bis zu einer Minute andauern. Sie treten normalerweise auf, wenn die Person schläft. Wenn sie auftreten, wenn die Person wach ist, können sie Stürze verursachen. Sie werden wie atonische Anfälle auch als Fallattacken bezeichnet.
Abwesenheitsanfälle. Während dieser Anfälle kann eine Person einen leeren Blick haben oder mit dem Kopf nicken oder schnell blinzeln.
Bei einigen Kindern ist das erste Anzeichen von LGS ein anh altender Anfall, der 30 Minuten dauert, oder kontinuierliche Anfälle ohne vollständige Genesung zwischen ihnen. Dies wird Status epilepticus genannt und ist ein medizinischer Notfall.
Menschen mit LGS können auch eine langsamere Reaktionszeit haben. Einige haben Probleme, Informationen zu lernen und zu verarbeiten. Sie können auch Verh altensprobleme haben.
Eine Diagnose stellen
Ihr Arzt wird wissen wollen:
- Wann ist Ihnen ein Problem zum ersten Mal aufgefallen?
- Hatte Ihr Kind Krampfanfälle? Wie viele? Wie oft?
- Wie lange hat es gedauert und wie würdest du beschreiben, was passiert ist?
- Ist Ihr Kind krank oder nimmt es Medikamente?
- Gab es Komplikationen bei der Geburt?
- Wissen Sie, ob Ihr Kind Hirnverletzungen hat?
- Hat Ihr Kind Lern- oder Verh altensprobleme?
Ihr Arzt wird nach drei Anzeichen suchen, um LGS zu diagnostizieren:
- Mehrere Arten von Anfällen, die schwer zu kontrollieren sind
- Entwicklungsverzögerungen oder geistige Behinderung
- Ein Elektroenzephalogramm (EEG), das zwischen den Anfällen ein bestimmtes Muster zeigt, das als langsames Spike-Wave-Muster bezeichnet wird. Ein EEG verwendet eine Maschine, um die elektrische Aktivität im Gehirn aufzuzeichnen.
Fragen an Ihren Arzt
- Braucht mein Kind noch weitere Tests?
- Haben Sie andere Kinder mit dieser Krankheit behandelt?
- Welche Behandlung empfehlen Sie?
- Wie wird sich mein Kind bei der Behandlung fühlen?
- Was kann ich tun, um mein Kind bei Anfällen zu schützen?
- Gibt es klinische Studien, an denen mein Kind teilnehmen könnte?
- Wie verbinde ich mich mit anderen Familien, die Kinder mit LGS haben?
Behandlung
Medikamente
Ärzte können eine Vielzahl von Medikamenten verschreiben, um Anfälle von LGS zu behandeln. Ziel ist es, die Anzahl der Anfälle mit Medikamenten zu reduzieren, die die wenigsten Nebenwirkungen verursachen. Die richtige Behandlung für Ihr Kind zu finden, wird wahrscheinlich Zeit und eine enge Abstimmung mit dem Arzt erfordern. Zu den Medikamenten zur Behandlung von Anfällen gehören:
- Cannabidiol (Epidiolex)
- Clobazam (Onfi)
- Felbamat (Felbatol)
- Lamotrigin (Lamictal)
- Rufinamid (Banzel)
- Topiramat (Topamax)
Valproat, Valproinsäure (Depakene, Depakote)
Normalerweise kontrolliert kein einzelnes Medikament Anfälle vollständig. Der Arzt wird die Medikamente Ihres Kindes genau überwachen, insbesondere wenn Ihr Kind mehr als ein Medikament auf einmal einnimmt.
Diäten
Eine spezielle fettreiche, kohlenhydratarme Diät, die so genannte ketogene Diät, hilft einigen Menschen mit Epilepsie, einschließlich einiger Kinder mit LGS. Es ist eine fettreiche, proteinarme und kohlenhydratarme Ernährung. Es muss auf eine bestimmte Weise begonnen und sehr streng befolgt werden, daher benötigen Sie eine ärztliche Überwachung.
Ihr Arzt wird genau beobachten, ob oder wann die Medikamentenspiegel gesenkt werden können. Da die Ernährung so spezifisch ist, muss Ihr Kind möglicherweise Vitamin- oder Mineralstoffzusätze einnehmen.
Ärzte sind sich nicht sicher, warum die ketogene Diät funktioniert, aber einige Studien zeigen, dass Kinder mit Epilepsie, die auf der Diät bleiben, eine bessere Chance haben, ihre Anfälle oder ihre Medikamente zu reduzieren.
Bei manchen Kindern kann auch eine modifizierte Atkins-Diät funktionieren. Es unterscheidet sich geringfügig von der ketogenen Ernährung. Sie müssen Kalorien, Protein oder Flüssigkeiten nicht einschränken. Außerdem wiegen oder messen Sie keine Lebensmittel. Stattdessen überwachen Sie die Kohlenhydrate.
Menschen mit schwer zu behandelnden Anfällen haben auch eine Diät mit niedrigem glykämischen Index ausprobiert. Diese Diät konzentriert sich auf die Art der Kohlenhydrate sowie auf die Menge, die jemand isst.
Medizinisches Marihuana
Der Verwendung von medizinischem Marihuana zur Behandlung von Kindern mit Epilepsie wurde viel Aufmerksamkeit geschenkt, und viele Familien sind daran interessiert, mehr darüber zu erfahren. Ärzte haben die Verwendung von medizinischem Marihuana bei Kindern mit LGS noch nicht untersucht, und die meisten Studien zur Behandlung von Epilepsie konzentrierten sich auf kurzfristige Vorteile. Laut der Lennox-Gastaut-Stiftung sind weitere Untersuchungen erforderlich, um herauszufinden, ob dies eine sichere und wirksame Behandlung für Kinder mit LGS ist.
Chirurgie
Wenn Medikamente und andere Behandlungen die Anzahl der Anfälle nicht reduzieren, kann Ihr Arzt eine Operation vorschlagen.
Der Vagusnervstimulator ist ein kleines Gerät, das im Arm oder in der Nähe der Brust platziert wird. Es sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv, der vom Bauch zum Gehirn verläuft. Der Nerv sendet diese Impulse dann an das Gehirn, um die Anfälle zu kontrollieren. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert etwa eine Stunde.
Der RNS-Stimulator ist ein Gerät, das im Schädel platziert und mit dem Gehirn verbunden ist. Es erkennt jede anormale elektrische Aktivität und sendet dann elektrische Impulse an das Gehirn, um zu versuchen, Anfälle zu verhindern.
Corpus Callosotomie teilt die linke und rechte Gehirnhälfte. Das verhindert, dass sich Anfälle, die in einem Teil des Gehirns beginnen, auf die gegenüberliegende Seite ausbreiten. Es wird normalerweise nur für Menschen empfohlen, die schwere, unkontrollierbare Anfälle haben, die dazu führen, dass sie stürzen und sich verletzen. Jemand, der eine Corpus-Callosotomie hat, muss 2 bis 4 Tage im Krankenhaus bleiben und nimmt nach seiner Heimkehr weiterhin Medikamente gegen Krampfanfälle ein.
Was Sie erwartet
Ein Kind mit LGS zu erziehen ist hart. Wenn Ihr Kind häufig Anfälle hat, muss es möglicherweise einen Helm tragen, um es bei einem Sturz zu schützen. Möglicherweise müssen Sie sich mit Verh altensproblemen wie Agieren und Nebenwirkungen von Antiepileptika auseinandersetzen.
Es gibt keine Heilung für LGS, obwohl es eine Menge Forschung gibt, um Behandlungen zu finden, die besser wirken.
Jedes Kind mit LGS hat andere Bedürfnisse. Die meisten haben auch nach dem Erwachsenwerden Anfälle und geistige Behinderungen. Einige können möglicherweise unabhängig leben, aber die meisten benötigen Hilfe bei den täglichen Aktivitäten. Sie müssen möglicherweise in einer Gruppe oder einem betreuten Wohnheim leben.
Es ist wichtig, dass Eltern und Geschwister die Unterstützung erh alten, die sie als Betreuer und Familienmitglieder benötigen, die mit dieser schweren Erkrankung leben müssen. Wenn Sie mit anderen Familien sprechen, die vor denselben Herausforderungen stehen, können Sie sich weniger isoliert fühlen, und Tipps und Informationen von anderen zu erh alten, kann das tägliche Leben erleichtern.
Unterstützung erh alten
Um mehr über das Lennox-Gastaut-Syndrom zu erfahren, besuchen Sie die Website der LGS Foundation. Es ist ein guter Ausgangspunkt, um die Unterstützung zu finden, die Sie und Ihre Familie benötigen.
