2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-05-22 02:26
Chiari-Fehlbildungen sind strukturelle Defekte im Kleinhirn. Das ist der Teil des Gehirns, der das Gleichgewicht kontrolliert.
Einige Menschen mit Chiari-Missbildungen haben möglicherweise keine Symptome. Andere können Symptome haben wie:
- Schwindel
- Muskelschwäche
- Taubheit
- Sehprobleme
- Kopfschmerzen
- Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
Chiari-Fehlbildungen betreffen Frauen häufiger als Männer.
Wissenschaftler glaubten einst, dass Chiari-Fehlbildungen nur bei 1 von 1.000 Geburten auftreten. Aber der vermehrte Einsatz diagnostischer Bildgebungsverfahren wie CT-Scans und MRTs deutet darauf hin, dass die Erkrankung viel häufiger auftritt.
Genaue Schätzungen sind schwierig. Das liegt daran, dass einige Kinder, die mit dieser Krankheit geboren werden, entweder nie Symptome entwickeln oder keine Symptome entwickeln, bis sie das Jugend- oder Erwachsenen alter erreichen.
Ursachen von Chiari-Missbildungen
Chiari-Missbildungen werden normalerweise durch strukturelle Defekte im Gehirn und Rückenmark verursacht. Diese Defekte entwickeln sich während der fötalen Entwicklung.
Aufgrund genetischer Mutationen oder einer mütterlichen Ernährung, der bestimmte Nährstoffe fehlten, ist der eingekerbte Knochenraum an der Schädelbasis ungewöhnlich klein. Dadurch wird Druck auf das Kleinhirn ausgeübt. Dadurch wird der Abfluss des Liquor cerebrospinalis blockiert. Das ist die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt.
Die meisten Chiari-Missbildungen treten während der fötalen Entwicklung auf. Sehr viel seltener können Chiari-Fehlbildungen später im Leben auftreten. Dies kann passieren, wenn übermäßig viel Zerebrospinalflüssigkeit abgeführt wird, weil:
- Verletzung
- Infektion
- Exposition gegenüber giftigen Substanzen
Arten von Chiari-Fehlbildungen
Es gibt vier Arten von Chiari-Fehlbildungen:
Typ I. Dies ist bei weitem der am häufigsten beobachtete Typ bei Kindern. Bei diesem Typ erstreckt sich der untere Teil des Kleinhirns – nicht aber der Hirnstamm – in eine Öffnung an der Schädelbasis. Die Öffnung wird Foramen magnum genannt. Normalerweise geht nur das Rückenmark durch diese Öffnung.
Typ I ist die einzige Art von Chiari-Fehlbildung, die erworben werden kann.
Typ II. Dies tritt normalerweise nur bei Kindern auf, die mit Spina bifida geboren wurden. Spina bifida ist die unvollständige Entwicklung des Rückenmarks und/oder seiner Schutzhülle.
Typ II wird auch als „klassische“Chiari-Fehlbildung oder Arnold-Chiari-Fehlbildung bezeichnet. Bei der Chiari-Fehlbildung vom Typ II erstrecken sich sowohl das Kleinhirn als auch der Hirnstamm in das Foramen magnum.
Typ III. Dies ist die schwerste Form der Chiari-Fehlbildung. Es handelt sich um die Protrusion oder Herniation des Kleinhirns und des Hirnstamms durch das Foramen magnum und in das Rückenmark. Dies verursacht normalerweise schwere neurologische Defekte. Typ III ist ein seltener Typ.
Typ IV. Hierbei handelt es sich um ein unvollständiges oder unentwickeltes Kleinhirn. Es ist manchmal mit freiliegenden Teilen des Schädels und des Rückenmarks verbunden. Typ IV ist ein seltener Typ.
Zusätzlich zu Spina bifida gehören zu den anderen Zuständen, die manchmal mit Chiari-Fehlbildungen in Verbindung gebracht werden:
Hydrocephalus. Eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn.
Syringomyelie. Eine Erkrankung, bei der sich eine Zyste im Zentralkanal des Rückenmarks entwickelt.
Tethered-Cord-Syndrom. Eine fortschreitende Erkrankung, bei der sich das Rückenmark mit der knöchernen Wirbelsäule verbindet.
Wirbelsäulenverkrümmung. Dazu gehören Erkrankungen wie:
- Skoliose (eine Krümmung der Wirbelsäule nach links oder rechts)
- Kyphose (eine Vorwärtsbeugung der Wirbelsäule)
Symptome von Chiari-Missbildungen
Chiari-Fehlbildung ist mit einer Vielzahl von Symptomen verbunden, die je nach Typ variieren.
Chiari-Fehlbildung vom Typ I verursacht normalerweise keine Symptome. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung wissen nicht einmal, dass sie sie haben, es sei denn, sie werden zufällig während eines diagnostischen Bildgebungstests entdeckt.
Aber wenn die Fehlbildung schwerwiegend ist, kann Typ I Symptome verursachen wie:
- Schmerzen im unteren Hinterkopf bis in den Nacken; es entwickelt sich normalerweise schnell und intensiviert sich bei jeder Aktivität, die den Druck im Gehirn erhöht, wie Husten und Niesen.
- Schwindel, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
- Schluckbeschwerden
- Schlafapnoe
Die meisten Kinder, die mit einer Chiari-Fehlbildung vom Typ II geboren wurden, haben einen Hydrozephalus. Ältere Kinder mit Chiari-Fehlbildung vom Typ II können Kopfschmerzen entwickeln in Verbindung mit:
- Husten oder Niesen
- bücken
- anstrengende körperliche Aktivitäten
- anstrengen, um Stuhlgang zu haben
Einige der häufigsten Symptome sind mit Problemen mit der Funktion der Nerven im Hirnstamm verbunden. Dazu gehören:
- Schwäche der Stimmbänder
- Schluckbeschwerden
- Atemunregelmäßigkeiten
- schwerwiegende Funktionsveränderungen von Nerven im Rachen und in der Zunge
Behandlung von Chiari-Fehlbildungen
Bei Verdacht auf eine Chiari-Missbildung führt ein Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Der Arzt wird auch die vom Kleinhirn und vom Rückenmark gesteuerten Funktionen überprüfen. Zu diesen Funktionen gehören:
- Guthaben
- berühren
- Reflexe
- Sensation
- Motorik
Der Arzt kann diagnostische Tests anordnen, wie zum Beispiel:
- Röntgen
- CT-Scan
- MRT
Ein MRT ist der am häufigsten verwendete Test zur Diagnose von Chiari-Fehlbildungen.
Wenn Chiari-Fehlbildungen keine Symptome verursachen und die Aktivitäten des täglichen Lebens nicht beeinträchtigen, ist keine Behandlung erforderlich. In anderen Fällen können Medikamente zur Linderung von Symptomen wie Schmerzen eingesetzt werden.
Chirurgie ist die einzige Behandlung, die Funktionsstörungen korrigieren oder das Fortschreiten einer Schädigung des zentralen Nervensystems stoppen kann.
Sowohl bei Chiari-Fehlbildungen vom Typ I als auch vom Typ II sind die Ziele der Operation:
- Gehirn und Rückenmark entlasten
- Wiederherstellung einer normalen Flüssigkeitszirkulation durch und um den Bereich herum
Bei Erwachsenen und Kindern mit Chiari-Fehlbildungen können verschiedene Arten von Operationen durchgeführt werden. Dazu gehören:
Dekompressionschirurgie der hinteren Schädelgrube. Dabei wird ein kleiner Teil des Schädelbodens und manchmal ein Teil der Wirbelsäule entfernt, um die unregelmäßige Knochenstruktur zu korrigieren. Der Chirurg kann auch die Dura öffnen und erweitern. Das ist die feste Hülle des Gehirn- und Rückenmarksgewebes. Dadurch entsteht zusätzlicher Raum für die Zirkulation des Liquor cerebrospinalis.
Elektrokauterisation. Dabei werden hochfrequente elektrische Ströme verwendet, um den unteren Teil des Kleinhirns zu schrumpfen.
Spinale Laminektomie. Dies ist die Entfernung eines Teils des gewölbten, knöchernen Dachs des Spinalkanals. Dies vergrößert den Kanal und reduziert den Druck auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln.
Zusätzliche chirurgische Eingriffe können erforderlich sein, um Zustände im Zusammenhang mit Chiari-Fehlbildungen wie Hydrozephalus zu korrigieren.
Eine Operation führt in der Regel zu einer deutlichen Verringerung der Symptome und einer verlängerten Remission. Nach Angaben des Children's Hospital in Boston, das auf die Behandlung von Chiari-Fehlbildungen spezialisiert ist, beseitigt eine Operation praktisch die Symptome in 50 % der pädiatrischen Fälle. Eine Operation reduziert die Symptome in weiteren 45 % der Fälle erheblich. Bei den verbleibenden 5 % stabilisieren sich die Symptome.
