Tetralogie von Fallot

2023 Autor: Kevin Dyson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-05-22 02:26

Tetralogie von Fallot Übersicht

Fallot-Tetralogie tritt bei etwa 400 von einer Million Lebendgeburten auf. Dieser angeborene Herzfehler verursacht eine Vermischung von sauerstoffarmem Blut mit sauerstoffreichem Blut, das dann aus dem Herzen in das Kreislaufsystem der Blutgefäße gepumpt wird.

• Das Blut, das das Herz verlässt, hat weniger Sauerstoff als von den Organen und Geweben des Körpers benötigt wird, ein Zustand, der als Hypoxämie bezeichnet wird.
• Chronischer (andauernder, langfristiger) Sauerstoffmangel verursacht Zyanose, eine bläuliche Verfärbung von Haut, Lippen und Schleimhäuten in Mund und Nase.

Das normale Herz arbeitet wie folgt:

• Das Herz besteht aus 4 Kammern: 2 obere Kammern, die Vorhöfe genannt werden, und 2 untere, größere Kammern, die Ventrikel genannt werden. Jedes Atrium ist von seinem paarigen Ventrikel durch eine Klappe getrennt.
• Das Herz hat eine linke und eine rechte Seite. Die linke und rechte Seite des Herzens sind durch ein Septum (Wand) getrennt. Die rechte Seite des Herzens erhält sauerstoffarmes oder blaues Blut, das durch Venen (obere Hohlvene und untere Hohlvene) aus dem Körper zurückfließt.
• Das Blut fließt vom rechten Vorhof durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer, die es durch die Pulmonalklappe in die Pulmonalarterie, die Hauptschlagader zur Lunge, pumpt.
• In der Lunge nimmt das Blut Sauerstoff auf und fließt dann durch die Lungenvenen zurück in den linken Vorhof.
• Vom linken Vorhof wird das Blut durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer gepumpt. Der linke Ventrikel pumpt das Blut aus dem Herzen in das Kreislaufsystem über eine große Arterie, die als Aorta bekannt ist.
• Das Blut fließt durch den Körper und versorgt Organe und Zellen mit Sauerstoff und Nährstoffen.
• Organe können nicht richtig funktionieren, wenn sie nicht genügend sauerstoffreiches Blut erh alten.

Die von Fallot beschriebenen 4 Anomalien (Tetralogie) des Herzens umfassen die folgenden:

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie: Eine rechtsventrikuläre Verdickung oder Hypertrophie tritt als Reaktion auf eine Verengung oder Obstruktion an oder unter der Pulmonalklappe aufgrund einer Zunahme der rechtsventrikulären Arbeit und des Drucks auf.
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Dies ist ein Loch in der Herzwand (Septum), das die 2 Ventrikel trennt. Das Loch ist normalerweise groß und lässt sauerstoffarmes Blut in der rechten Herzkammer durch und vermischt sich mit sauerstoffreichem Blut in der linken Herzkammer. Dieses schlecht mit Sauerstoff angereicherte Blut wird dann aus der linken Herzkammer in den Rest des Körpers gepumpt. Der Körper bekommt etwas Sauerstoff, aber nicht alles, was er braucht. Dieser Sauerstoffmangel im Blut verursacht Zyanose.
• Abnormale Position der Aorta: Die Aorta, die Hauptarterie, die Blut aus dem Herzen in das Kreislaufsystem transportiert, tritt aus dem Herzen aus einer Position aus, in der sie die rechte und linke Herzkammer außer Kraft setzt. (Beim normalen Herzen tritt die Aorta aus der linken Herzkammer aus.)
• Pulmonalklappenstenose (PS): Das Hauptproblem bei der Fallot-Tetralogie ist die Schwere der Pulmonalklappenstenose, da VSD immer vorhanden ist. Bei leichter Stenose kommt es zu einer minimalen Zyanose, da das sauerstoffarme Blut aus der rechten Herzkammer durch die Pulmonalklappe in die Lunge gelangen kann und weniger durch den VSD. Wenn der PS jedoch mittelschwer bis schwer ist, erreicht eine geringere Blutmenge die Lunge, da das meiste von rechts nach links durch den VSD geleitet wird.

Fallot-Tetralogie macht 10%-15% aller angeborenen (Neugeborenen) Herzfehler aus. Säuglinge mit dieser Anomalie entwickeln sehr früh im Leben Anzeichen der Erkrankung.

Tetralogie der Fallot-Ursachen

Die Fallot-Tetralogie tritt während der Entwicklung des Fötus vor der Geburt auf und wird daher als angeborener Geburtsfehler bezeichnet. Ein Fehler tritt auf, wenn sich das fötale Herz in die Kammern, Klappen und andere Strukturen aufteilt, aus denen das normale menschliche Herz besteht. Niemand ist sich wirklich sicher, warum dies passiert.

Tetralogie der Fallot-Symptome

Die meisten Säuglinge mit Fallot-Tetralogie entwickeln im ersten Lebensjahr eine Zyanose.

• Haut, Lippen und Schleimhäute in Mund und Nase nehmen eine auffallend dunkelblaue Farbe an.
• Nur einige Säuglinge mit sehr schwerer Obstruktion des rechten Ventrikelausflusses werden bei der Geburt blau.
• Eine kleine Anzahl von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird überhaupt nie blau, insbesondere wenn die Pulmonalstenose leicht ist, der Ventrikelseptumdefekt klein ist oder beides.
• Bei manchen Kindern ist die Zyanose sehr subtil und kann einige Zeit unentdeckt bleiben.

Die folgenden Symptome weisen auf eine Fallot-Tetralogie hin:

• Wachstum und Entwicklung sind langsamer, besonders wenn die Lungenstenose schwer ist. Die Pubertät kann sich verzögern, wenn die Tetralogie nicht behandelt wird.
• Das Kind ermüdet meist schnell und fängt bei jeder Anstrengung an zu keuchen. Sie dürfen nur kurz spielen, bevor sie sich hinsetzen oder hinlegen.
• Sobald das Kind laufen kann, nimmt es oft eine Hockstellung ein, um zu Atem zu kommen, und nimmt dann die körperliche Aktivität wieder auf. Das Hocken erhöht vorübergehend den Druck in der Aorta und im linken Ventrikel, wodurch weniger Blut in den linken Ventrikel fließt und mehr aus der Pulmonalarterie in die Lunge.

Episoden extremer Blaufärbung (genannt Hyperzyanose oder einfach "Tet-Zauber") treten bei vielen Kindern auf, normalerweise in den ersten 2-3 Lebensjahren.

• Das Kind wird plötzlich blau, hat Atembeschwerden und kann extrem reizbar oder sogar ohnmächtig werden.
• 20 %–70 % der Kinder mit Fallot-Tetralogie erleben diese Anfälle.
• Die Anfälle treten oft beim Füttern, Weinen, Pressen oder morgens beim Erwachen auf.
• Zauber können einige Minuten bis einige Stunden dauern.

Wann man ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen sollte

Manchmal wird eine Fallot-Tetralogie mehrere Monate bis zu einem Jahr lang nicht diagnostiziert. Die Diagnose von Zuständen wie der Fallot-Tetralogie ist eines der Ziele der Routineuntersuchungen bei Ihrem Arzt. Bringen Sie Ihr Kind zu seinem Arzt, wenn das Kind eine bläuliche Farbe entwickelt, Atembeschwerden, Krampfanfälle, Ohnmachtsanfälle, Müdigkeit, langsames Wachstum oder Entwicklungsverzögerungen hat. Ein Arzt sollte die Ursache dieser Probleme feststellen.

Wenn Sie den Arzt Ihres Kindes nicht erreichen können oder wenn das Kind eines der folgenden Symptome entwickelt, bringen Sie das Kind sofort in die Notaufnahme eines Krankenhauses:

• Bläuliche Verfärbung
• Atembeschwerden
• Anfälle
• Ohnmacht
• Extreme Müdigkeit oder Schwäche

Prüfungen und Tests

Auch wenn die bläuliche Färbung und andere Symptome verschwunden sind, wenn das Kind medizinisch versorgt wird, vermutet der Arzt sofort ein Herzproblem. Medizinische Tests konzentrieren sich darauf, die Ursache der Zyanose zu identifizieren.

• Labortests: Die Anzahl der roten Blutkörperchen und das Hämoglobin können erhöht sein, da der Körper versucht, den Sauerstoffmangel im Gewebe auszugleichen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieser schmerzlose Schnelltest misst und zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Strukturelle Anomalien des Herzens führen normalerweise zu abnormalen Aufzeichnungen im EKG. Bei der Fallot-Tetralogie ist fast immer eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorhanden.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Dieses Bild kann das klassische „stiefelförmige Herz“zeigen. Dies geschieht, weil der rechte Ventrikel vergrößert ist. Es kann auch eine anormale Aorta zeigen.
• Echokardiographie: Dieser bildgebende Test ist der Schlüssel. Es zeigt den Ventrikelseptumdefekt oder das große Loch zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel, den Grad der Lungenstenose und andere unerwartete Defekte. Viele Patienten benötigen keinen Herzkatheter, wenn die klinischen, EKG- und Echokardiogramm-Befunde routinemäßig und wie erwartet sind.
• Herzkatheterisierung: Dies ist ein invasives Verfahren, das von einem Kardiologen in einem speziellen Labor durchgeführt wird, wobei der Patient unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose steht. Dieses Verfahren wurde bei allen Patienten mit Verdacht auf Tetralogie vor der Echokardiographie durchgeführt, da es das einzige Verfahren war, das zur Bestätigung der Diagnose verwendet werden konnte. Bei Bedarf wird ein kleiner Schlauch (Katheter) durch die Haut in ein Blutgefäß (normalerweise in der Leiste) eingeführt und durch die untere Hohlvene bis zum Herzen vorgeschoben. Ein Röntgenbild wird aufgenommen, während eine kleine Menge Farbstoff infundiert wird. Der Farbstoff hilft, den Ventrikelseptumdefekt, die Lungenstenose, die übergeordnete Aorta und die Größe der Lungenarterien hervorzuheben.

Tetralogie der Fallot-Behandlung

Selbstpflege zu Hause

Wenn Ihr Kind anfängt, blau zu werden, legen Sie es auf den Rücken in die Knie-an-Brust-Position und rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Medizinische Behandlung

Chirurgie ist der primäre Weg, um das Herzproblem zu beheben. Ihrem Kind können Medikamente gegen Tet-Zauber verschrieben werden. Außerdem erhältst du Informationen zum Umgang mit zukünftigen Tet-Zaubersprüchen.

• Das Kind wird in Knie-Brust-Position auf den Rücken gelegt, um den Aortenwiderstand zu erhöhen. Der erhöhte Aorten- und linksventrikuläre Druck verringert den Blutfluss durch das Septumloch aus dem rechten Ventrikel und verbessert die Blutzirkulation zur Lunge, sodass mehr rotes Blut das Gewebe erreicht.
• Dem Kind kann Sauerstoff über eine Gesichtsmaske verabreicht werden, um die Sauerstoffmenge im Blut zu erhöhen.
• Dem Kind kann Morphin, Propranolol (oder Metoprolol) oder im Extremfall Phenylephrin (Alconefrin, Vicks Sinex) verabreicht werden. Diese Medikamente verringern die Häufigkeit und Schwere von Tet-Zaubern.

Chirurgie

Die Blalock-Taussig-Operation: Ein palliatives Verfahren, das bei kleineren Säuglingen durchgeführt wird, um den Blutfluss zu den Lungen zu erhöhen. Dadurch kann das Kind groß genug werden, um sich einer vollständigen chirurgischen Reparatur zu unterziehen.

Es wird eine Verbindung zwischen einer der Hauptarterien des Körpers, normalerweise der rechten A. subclavia, und der rechten Pulmonalarterie hergestellt, wodurch die Menge an rotem, sauerstoffreichem Blut, das die Lunge erreicht, erhöht wird, wodurch die Zyanose mit dramatischer Linderung gelindert wird Symptome des Patienten.

Totalkorrektur: Das Loch im Ventrikelseptum (zwischen den Ventrikeln) wird mit einem Pflaster verschlossen und die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusses, die Pulmonalstenose, geöffnet. Diese Korrekturen ermöglichen den Blutfluss zur Lunge zur Sauerstoffversorgung, bevor es in den Körper gepumpt wird.

Der Zeitpunkt der Operation hängt von den Symptomen ab. Die Operation wird in der Regel innerhalb der ersten 2 Lebensjahre durchgeführt. Die operative Sterblichkeitsrate ist in den letzten 20 Jahren dramatisch gesunken. Dennoch sterben etwa 1 % bis 5 % der Kinder, die sich einer vollständigen Korrektur unterziehen, während oder unmittelbar nach dem Eingriff aufgrund anderer zusätzlicher Defekte im Körper und/oder des Herzens und aufgrund des Herz-Lungen-Bypass-Verfahrens selbst.

Nächste Schritte

Nachverfolgung

Ihr Arzt sollte regelmäßige Nachsorgetermine für Ihr Kind vereinbaren. Bei diesen Besuchen sollte das Kind auf Herzrhythmusstörungen untersucht werden, die sich bei Kindern entwickeln können, die sich einer chirurgischen Korrektur der Fallot-Tetralogie unterzogen haben.

Ausblick

Nach erfolgreicher Operation haben Kinder im Allgemeinen keine Symptome und führen ein normales Leben mit wenigen, wenn überhaupt, Einschränkungen. Die Operation selbst kann jedoch einige langfristige Komplikationen haben. Dazu gehören die folgenden:

• Rechtsventrikuläres Versagen: Ein rechtsventrikuläres Versagen ist möglich, insbesondere wenn durch eine Operation eine schwere Pulmonalklappeninsuffizienz verursacht wurde, bei der Blut aus der Pulmonalarterie zurück in die rechte Herzkammer strömt.
• Elektrische Leitungsstörungen: Jeder Patient mit Fallot-Tetralogie hat einen Rechtsschenkelblock als Folge des angeborenen Ventrikelseptumdefekts. Das Einnähen des Pflasters in das Ventrikelseptum kann jedoch zu einem Herzblock oder einem Versagen der oberen Vorhöfe führen, mit den unteren Ventrikeln zu leiten/zu kommunizieren. Gelegentlich ist ein permanenter Herzschrittmacher erforderlich.
• Arrhythmien: Aufgrund von Operationen an den Ventrikeln ist eine postoperative ventrikuläre Tachykardie (VT) ein seltenes Risiko. Dies ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie, daher ist eine Nachsorge wichtig, um das Risiko einer ventrikulären Tachykardie zu erkennen.
• Restloch in der Kammerscheidewand: Dies ist auch möglich, wenn sauerstoffreiches Blut von der linken Herzseite nach rechts fließt (Shunting).