Truncus Arteriosus: Herzfehler bei Säuglingen

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Truncus Arteriosus: Herzfehler bei Säuglingen
Truncus Arteriosus: Herzfehler bei Säuglingen
Anonim

Manchmal wächst das Herz eines Babys im Mutterleib nicht so, wie es sollte. Dies kann zu einem seltenen Defekt namens Truncus arteriosus führen.

Normalerweise, wenn das Herz pumpt, nimmt die rechte Seite Blut aus dem Körper auf und schickt es zu den Lungen, um frischen Sauerstoff zu bekommen. Dieses sauerstoffreiche Blut fließt dann zur linken Seite des Herzens, das es in den Rest des Körpers pumpt.

Die Hauptpulmonalarterie ist das Gefäß, das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert. Diejenige, die es an den Körper aussendet, ist die Aorta. Ein Ventil in jeder Arterie steuert den Fluss, um sicherzustellen, dass das Blut seinen normalen Weg nimmt.

Bei Truncus arteriosus werden diese Gefäße nicht zu separaten Kanälen. Das Baby hat nur eine große Arterie, die Blut zu Lunge und Körper transportiert.

Ein Baby, das mit dieser Erkrankung geboren wird, hat normalerweise auch nur eine Klappe statt zwei, die den Blutfluss aus dem Herzen steuert, und diese Klappe hat oft Probleme. Es kann zu dick oder zu eng sein, was bedeutet, dass zu wenig Blut in die Lunge gelangen kann. Oder es kann auslaufen, und das bedeutet, dass Blut zurück ins Herz gelangt.

In den meisten Fällen gibt es auch ein Loch in der Wand, das die unteren Herzkammern voneinander trennt. Das bedeutet, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen können.

Truncus arteriosus tritt bei etwa 1 von 10.000 geborenen Babys auf - ungefähr 300 Mal pro Jahr in den Vereinigten Staaten.

Ursachen und Risikofaktoren

Wie bei den meisten Geburtsfehlern wissen die Ärzte nicht, was Truncus arteriosus verursacht. Aber einige Dinge können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass ein Kind mit Herzproblemen geboren wird. Dazu gehören Dinge, die die Mutter betreffen, wie:

  • Sie haben während der Schwangerschaft eine Krankheit wie Röteln oder Diabetes, die nicht richtig behandelt wird.
  • Sie rauchen während der Schwangerschaft.
  • Sie haben eine familiäre Vorgeschichte mit Herzfehlern oder genetischen Störungen wie dem DiGeorge-Syndrom, die dazu führen können, dass sich mehrere Körpersysteme nicht direkt im Mutterleib entwickeln.
  • Sie nehmen Medikamente ein, die während der Schwangerschaft nicht empfohlen werden.

Symptome und Diagnose

Ein Baby mit diesem Geburtsfehler hat weniger Sauerstoff im Blut als normal. Das kann dazu führen, dass die Haut um den Mund oder die Fingernägel leicht blau aussieht. Ihre Atmung ist oft schnell und sie können keuchen. Ihr Puls rast und sie essen nicht gut.

Dies sind Anzeichen dafür, dass das Baby nicht genug Sauerstoff bekommt oder eine kongestive Herzinsuffizienz entwickelt, was bedeutet, dass das Herz nicht genug Blut pumpen kann, um den Bedarf des Körpers zu decken. Das kann ihr Herz erweitern und schwächen.

Wenn der Arzt vermutet, dass Ihr Baby Truncus arteriosus hat, kann ein einfacher Test, der den Sauerstoff im Blut des Babys misst, helfen, dies zu bestätigen. Ein Echokardiogramm, das mithilfe von Schallwellen ein Bild des Herzens des Babys zeichnet, kann ebenfalls helfen, das Problem zu finden.

Wenn bei einem Ultraschall vor der Geburt ein Problem mit dem Herzen des Babys festgestellt wird, kann ein fötales Echokardiogramm erstellt werden, um mehr Details über die Struktur des Herzens zu zeigen. Dies kann Ärzten und Krankenschwestern helfen, bei der Geburt auf Komplikationen vorbereitet zu sein.

Behandlung

Um das Problem zu beheben, wird das Herz des Babys innerhalb der ersten zwei Wochen nach der Geburt operiert. Vor dem Eingriff erhält der Säugling möglicherweise Medikamente, um sein Herz zu stärken und seinem Körper zu helfen, Flüssigkeit loszuwerden.

Der Chirurg macht aus einem einzelnen Blutgefäß zwei, indem er einen Schlauch, ein sogenanntes Conduit, mit einer künstlichen Herzklappe darin einführt. Dadurch wird die rechte Seite des Herzens mit dem Blutgefäß verbunden, das zur Lunge führt. Dies wird als Rastelli-Reparatur bezeichnet.

Das ursprüngliche einzelne Blutgefäß wird dann zur Aorta und transportiert sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Körper. Ein Flicken aus Stoff – oder manchmal Gewebe von der Außenseite des Herzens – schließt das Loch zwischen den beiden Seiten des Herzens.

Nach der Operation wird das Baby mehrere Tage im Krankenhaus verbringen und möglicherweise Schmerzmittel wie Paracetamol (Tylenol) oder Ibuprofen (Advil oder Motrin) benötigen. Es wird ein paar Wochen dauern, bis sie sich vollständig erholt haben, und sie werden in dieser Zeit wahrscheinlich mehr Ruhe als sonst brauchen.

Ausblick und Nachsorge

Eine Operation ist bei mehr als 90 % der betroffenen Säuglinge erfolgreich. Aber ein Kind, das mit dieser Krankheit geboren wird, benötigt für den Rest seines Lebens Nachsorgeoperationen und regelmäßige Untersuchungen durch einen Herzarzt (Kardiologen genannt).

Wenn Ihr Kind älter wird, wächst es wahrscheinlich aus dem Conduit heraus und es muss zwei- oder dreimal ersetzt werden. Im Laufe der Zeit kann die Leitung eng oder verstopft werden und muss geöffnet oder geräumt werden. Manchmal kann die Klappe, die zur wiederhergestellten Aorta führt, undicht sein und muss ersetzt werden.

Einige mit Truncus arteriosus geborene Kinder sind nicht in der Lage, an intensiven körperlichen Aktivitäten teilzunehmen oder Leistungssport zu treiben. Und sie müssen vor zukünftigen Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen, um eine als Endokarditis bekannte Infektion zu verhindern, die die Herzschleimhaut angreift.

Einige Menschen haben auch später im Leben Probleme wie undichte Herzklappen, unregelmäßige Herzschläge oder Bluthochdruck in der Lunge. Eine Person, die mit Truncus arteriosus geboren wurde, muss für den Rest ihres Lebens regelmäßig untersucht werden, um auf diese Dinge oder andere Herzprobleme zu achten.

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